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摘要: Bárány学会(2015)发表前庭疾病国际分类(International Classification of Vestibular Disorders，ICVD)极大地推动了眩晕疾病的临床研究。同时，ICVD前庭疾病国际分类提出的3类眩晕综合征的分类法，对临床诊断眩晕疾病过程中缩窄眩晕疾病的鉴别诊断范围有非常重要的帮助。但是，ICVD眩晕疾病国际分类未对前庭系统不同部位的疾病进行分区分类，而前庭疾病尤其是前庭中枢性眩晕疾病临床表现复杂，在临床上常发生误诊。本研究通过文献分析，提出结合前庭功能解剖分区与眩晕疾病临床特征(Vestibular System Functional Anatomy Division with Syndromes，VeSFADS)的结构性分类法，旨在有助于进一步研究揭示前庭疾病在前庭系统各功能解剖分区的临床特征；同时有助于临床医师在眩晕疾病诊断过程中的逻辑思维，从前庭系统功能解剖分区的角度进一步缩窄眩晕疾病鉴别诊断的范围。Abstract: The issuing of International Classification of Vestibular Disorders(ICVD) by Bárány society(2015) greatly facilitates the progress of vestibular medicine. The syndromic classification of vestibular disorders by ICVD enable the physician to narrow the spectrum of differential diagnosis for the vestibular disorder in clinical practice. However, the division of vestibular pathway, especially the central vestibular system, has not be classified yet in the ICVD(2015). Central vertigo, being a group of heterogeneous disorders, may present diverse clinical spectrums. The misdiagnosis of central vestibular as well as peripheral vestibular disorders have been reported in the clinic practice. Therefore, the author by review study proposes a structural classification of vestibular disorders combined the Vestibular System Functional Anatomy Division with Syndromes(VeSFADS). The VeSFADS classification of vestibular disorders could help the physician in clinical practice to narrow the spectrum of vestibular disorders, in addition to the syndromic classification, by the clinical feature of vestibular disorders from different division of vestibular system. And the VeSFADS classification of vestibular disorders may facilitate to clarify the clinical features of vestibular disorders at different Division of vestibular pathway.
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表 1 眩晕疾病VeSFADS结构性分类
急性前庭综合征 发作性前庭综合征 慢性前庭综合征 自发性 诱发性 前庭性眩晕 前庭外周 迷路病变 特发性突发性感音神经性耳聋伴眩晕、急性迷路炎 MD、大前庭水管综合征 BPPV、内耳活动性第三窗病变(上半规管裂、迷路瘘管)、大前庭水管综合征 双侧前庭病 前庭神经病变 VN、肿瘤 VP VP 双侧前庭病、肿瘤 前庭中枢 前庭神经核区病变 后循环梗死/出血、肿瘤、神经退行性变 VM VM 前庭神经核上病变 梗死/出血、肿瘤、神经退行性变(CVD、小脑性眩晕)、发作性2型共济失调、多发性硬化 VM、梗死/出血、肿瘤、神经退行性变(CVD、小脑性眩晕、后循环TIA)、多发性硬化、遗传性小脑共济失调 VM、梗死/出血、肿瘤、神经退行性变(CPPV、小脑性眩晕、后循环TIA)、多发性硬化 遗传性小脑共济失调、多发性硬化、锥体外系疾病 非前庭性眩晕 精神性 惊恐发作 惊恐发作 PPPD 血管张力性 晕厥前 体位性低血压 心源性 心律失常 心律失常 眼源性 麻痹性斜视、眼底病变、眼屈光疾病 药物性 氨基糖苷类抗生素、抗肿瘤药物等 注1：眩晕疾病VeSFADS结构性分类(Vestibular System Functional Anatomy Division with Syndromes[VeSFADS]Classification of Vestibular Disorders)。
注2：前庭神经区：前庭神经属于周围神经，但包括颞骨(岩骨、即内听道)段、小脑脑桥角段(CPA段)以及穿入脑干髓质进入前庭核前3段。前庭神经部分位于颅底(内耳道段)，部分位于颅内(CPA段及穿入脑干髓质段)；而第3段(穿入脑干髓质段)位于脑髓。
注3：前庭神经核区：前庭神经核位于脑桥下部至延髓上部，属于中枢前庭神经系统的范畴。但是，从前庭-眼反射弧(VOR)的功能角度分析，前庭神经核又属于脑神经初级反射弧。故局限于前庭神经核的病变，在临床上主要表现为前庭周围神经损伤的症状和体征[31]。
注4：前庭神经核上区：前庭神经核上区指前庭神经核以外的前庭中枢结构，包括小脑、脑干及脑干以上前庭神经系统相关功能核团及神经通路，以及大脑皮质前庭中枢。
注5：综合征(syndrome)：一般指有一组临床症状与体征的疾病。故综合征常常是指原因不明或由不同病因引起且具有类似临床表现的一组疾病，如“急性前庭综合征”、“发作性前庭综合征”和“慢性前庭综合征”。因此，在前庭疾病的诊断过程中，从治疗角度考虑，若在某类前庭综合征范围内已有明确的眩晕实体疾病，综合征的诊断一般不宜作为最终的眩晕疾病诊断。应以某种实体眩晕疾病作为最终诊断，方能有助于眩晕疾病的治疗。
注6：英文缩略词：MD：梅尼埃病；BPPV：良性阵发性位置性眩晕；VN：前庭神经炎；VP：前庭阵发症；VM：前庭性偏头痛；PPPD：持续性姿势性知觉性头晕；CVD：中枢前庭疾病；CPPV：中枢性阵发性位置性眩晕；TIA：短暂性脑缺血发作。
注7：药物性眩晕指各种耳毒性药物引起前庭系统器质性或功能性损伤，但按习惯分类未纳入前庭性眩晕。
注8：因前庭性偏头痛致病机制及发病部位尚不明确，故本分类将VM在前庭中枢性眩晕区域范围分列。
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表 2 前庭眩晕疾病临床特征
临床表现 诊室检查/耳功能检查 影像学检查 实验室检查 症状 体征 CNS体征 自发性眼震 凝视性眼震 眼偏斜 视眼动反射 VOR /囊斑 平衡/协调功能检查 听力检查 扫视 跟踪 HIT VAT 冷热试验 HST PT SVV VEMP 前庭性眩晕 前庭外周 迷路病变 眩晕/头晕 无CNS体征 外周性 无 无 无异常 无异常 异常 增益降低 器质性病变减弱 外周性眼震 外周性眼震 常偏向患侧 异常 可异常 可异常 CT (SCD)、MRI (ELH) 前庭神经病变 眩晕/头晕 无CNS体征 外周性 无 无 无异常 无异常 异常 增益降低 减弱 外周性眼震 外周性眼震 常偏向患侧 异常 可异常 无异常 神经血管压迫征 前庭中枢 前庭神经核区病变 眩晕/头晕 可伴/不伴CNS体征 常外周性 可有 常无 常无异常 常无异常 异常 常增益降低 减弱 常呈外周性眼震，可混合性 常呈外周性眼震，可混合性 常偏向患侧 常异常 可异常 无异常 梗死/出血、肿瘤 生化、遗传学检查 前庭神经核上病变 可眩晕/站立或行走不稳 常伴CNS体征 中枢性 有 常有 常异常 常异常 无异常 水平增益增加 无异常 反向眼震 中枢性眼震 常偏向健侧 无异常 常异常 常无异常 梗死/出血、肿瘤 注1：英文缩略词：CNS：中枢神经系统；VOR：前庭眼反射；HIT：甩头试验；VAT：前庭自旋转；HST：摇头试验；PT：位置试验；SVV：主观视觉垂直线；VEMP：前庭诱发肌源性电位；SCD：上半规管裂；ELH：膜迷路积水。
注2：VEMP中cVEMP不属于VOR。
注3：单纯前庭神经病变无听力障碍，听神经瘤囊内出血压迫迷路动脉时，可出现听力障碍。
注4：小脑前下动脉梗死影响迷路动脉时，可出现听力障碍。
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